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内科主治医师辅导地中海贫血应该如何治疗

日期:2019-06-14

  曾经万里飞沙的毛乌素沙漠,千余年后近80%重新穿上绿装;被称为中国魔方的草方格,紧紧锁住了宁夏中卫的黄沙,让塞上江南实至名归;赶漂人变身造林人,金沙江、雅砻江交汇处的三堆子漫山种满剑麻,涵养着长江上游的水源……一个个染绿复绿的故事,折射出中国生态文明建设的力度与成就。特别是党的十八大以来,生态文明建设被纳入五位一体总体布局,我国年均新增造林逾9000万亩,165个城市成为国家森林城市,绿水青山就是金山银山的理念成为全民共识。习近平总书记强调,保护生态环境是全球面临的共同挑战和共同责任。一个人口众多的发展中国家,并没有因为发展压力而重蹈一些国家破坏绿地的覆辙。

  这种无人机由降落伞进行回收。无侦-5型无人机曾在1979年的中越自卫反击战中使用过,目前仍作为惟一的一种远程无人侦察机在中国人民解放军空军服役。

内科主治医师辅导地中海贫血应该如何治疗

 轻型地贫无需特殊治疗。 中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。   1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。

适当补充叶酸和维生素E.#  2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。 #  红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。 对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。 其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。 但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。 #  3.铁鳌合剂常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。 去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。

或加入红细胞悬液中缓慢输注。

去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。

维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200mg/日。

#  4.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。 脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

#  5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。 如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

  6.基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

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